Min. zamówienie z odbiorem w aptece: 25 Zł
Symboliczne zdjęcie przedstawiające kobiecą waginę
Oliwia Janota
Oliwia Janota

Czy można nie mieć pochwy? Czym jest zespół Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH)

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) to zespół wad wrodzonych, które charakteryzuje nieprawidłowe wykształcenie w okresie płodowym lub też całkowity brak pochwy oraz macicy. Nazwa MRKH odnosi się bezpośrednio do nazwisk autorów pierwszych niezależnych opisów tego schorzenia: Georgesa André Hausera, Hermanna Küstera, Augusta Mayera i Karla von Rokitansky’ego.

  1. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – objawy
  2. Zespół MRKH – przyczyny
  3. Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – leczenie
  4. Czy bez pochwy możliwe jest życie seksualne i zajście w ciążę?

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – objawy

Statystycznie zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera może dotyczyć nawet 1 na 4000 żeńskich noworodków. Choroba dziedziczona jest autosomalnie dominująco. Rozróżnia się dwa typy zespołu. Typ I MRKH, nazywany również sekwencją Rokitansky’ego (Rokitansky sequence), charakteryzuje się ograniczeniem zaburzeń wyłącznie do narządów płciowych. Typ II MRKH, określany jako MURCS (Müllerian duct aplasia, renal dysplasia, cervical somite anomalies), to wady nie tylko narządów płciowych, lecz również towarzyszące im zaburzenia rozwoju układu moczowego, kostnego, zaburzenia słuchu oraz wady serca i dużych naczyń. Wśród pacjentek cierpiących na MRKH niemal połowa zmaga się z typem II, z czego częstotliwość występowania wad układu krążenia (serca i dużych naczyń) to nawet 16% (Pittock i wsp.).

Dziewczynki pozornie rozwijają się prawidłowo. Tak zwane II- i III-rzędowe cechy płciowe (m.in. gruczoły sutkowe, owłosienie typu kobiecego) są rozwinięte stosownie do wieku. Rozpoznanie choroby zostaje postawione najczęściej w procesie diagnostyki braku pierwszej miesiączki (menarche), co jest nierzadko pierwszym objawem choroby. Wykonywane badanie ginekologiczne wykazuje zaburzenia rozwoju narządów płciowych, co potwierdzone zostaje w kolejnych badaniach obrazowych: USG jamy brzusznej czy rezonansie magnetycznym narządów miednicy mniejszej. W obrazie klinicznym choroby mogą współwystępować również zaburzenia innych układów, m.in. przepuklina pachwinowa, wrodzone wady serca, a także zaburzenia rozwoju układu moczowego czy kostnego. Nie są one jednak objawami patognomonicznymi dla MRKH i nie zawsze ich rozpoznanie kieruje diagnostykę w kierunku zaburzeń rozwoju narządów płciowych.

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – przyczyny

Przyczyna rozwijania się zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera jak dotąd nie została wyjaśniona. Istnieje teoria, że u źródła rozwoju zespołu leżą zaburzenia rozwoju przewodów przyśródnerczowych (Müllera) i opcjonalnie struktur powstających z pierwszych tkanek zarodka, tzw. somitów szyjno-piersiowych (typ II MRKH) na wczesnym etapie embriogenezy (rozwoju zarodka). Ponadto naukowcy podejrzewają, że zespół MRKH może występować sporadycznie na skutek działania teratogennych czynników pozagenetycznych, np. talidomidu, cukrzycy ciężarnych czy zredukowanej aktywności enzymu galaktozo-1-fosforanourydylo-transferazy między 4 a 12 tygodniem ciąży. Jak dotąd jednak nie wykazano związku pomiędzy czynnikami środowiskowymi a ryzykiem rozwoju zespołu MRKH.

Powiązane produkty

Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH) – leczenie

Współczesne możliwości terapeutyczne pozwalają na skuteczne leczenie zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. W przypadku gdy szczątkowa tkanka pochwy została zachowana, możliwe jest jej rozciągnięcie i wydłużenie. Jeżeli pochwa zupełnie nie została rozwinięta w życiu płodowym, możliwe jest jej chirurgiczne wyłonienie. Następnie, w czasie kilkumiesięcznego okresu pooperacyjnego, stosuje się odpowiednie protezy zapobiegające zarośnięciu ścian pochwy aż do momentu zakończenia gojenia. Ponadto pacjentki powinny również skorzystać ze wsparcia psychologów, psychoterapeutów i seksuologów.

Wsparcie można również uzyskać na stronie internetowej: bezpestkowe.pl.

Czy bez pochwy możliwe jest życie seksualne i zajście w ciążę?

Zadowalające życie seksualne jest ściśle uzależnione od akceptacji choroby przez pacjentki. W tym celu niezbędne jest wspomniane już wcześniej wsparcie psychologiczne chorej w procesie leczenia. Czynności seksualne polegające na penetracji waginalnej są możliwe po przeprowadzeniu operacji wyłonienia pochwy.

Ponadto nowoczesne rozwiązania w chirurgii ginekologicznej pozwalają na rozwój zarodka i płodu w przeszczepionej macicy. Pierwszy taki przypadek został opisany w 2014 roku. Niemniej jednak należy podkreślić, iż takie rozwiązania są wciąż uznawane za leczenie eksperymentalne, które nie jest powszechnie dostępne dla chorych pacjentek.

Data publikacji: 11.08.2023

Data aktualizacji: 13.08.2023

Bibliografia

  1. Nakhal R.S. i in., Management of vaginalagenesis, „Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology”, 25 (6) 2012.
  2. Beisert M. i in., Seksualność kobiety z zespołem Mayera-Rokitanskyego-Küstera-Hausera – opis przypadku, „Ginekologia Polska”, 84 (1) 2013.
  3. Stadnicka G. i in., Opieka nad pacjentkami z zespołem Mayera-Rokitansky'ego-Küstera-Hausera (MRKH), „Journal of Education, Health and Sport”, 7 (3) 2017.
  4. Kot J., Jach R., Metoda Davydova-Moore’a w leczeniu zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. Studium Przypadku, „Pielęgniarstwo Polskie”, 1 (71) 2019.

Twoje sugestie

Dokładamy wszelkich starań, aby podane zdjęcie i opis oferowanych produktów były aktualne, w pełni prawidłowe oraz kompletne. Jeśli widzisz błąd, poinformuj nas o tym.

Zgłoś uwagi Ikona

Polecane artykuły

  • Kobieta odczuwająca przewlekły ból pleców. Medyczna marihuana na ból kręgosłupa.

    Medyczna marihuana a ból kręgosłupa. Czy może pomóc przy przewlekłym bólu pleców i dyskopatiach?

    Przewlekłe dolegliwości bólowe w obrębie kręgosłupa stanowią jedno z największych wyzwań współczesnej medycyny. Wiele osób dorosłych doświadcza epizodów bólowych, które często przekształcają się w postać przewlekłą. Skutkuje to istotnym obniżeniem jakości życia, ograniczeniem mobilności i wykluczeniem zawodowym. Wobec ograniczonej skuteczności standardowych metod farmakologicznych rośnie zainteresowanie alternatywnymi strategiami. Coraz częściej mówi się o potencjale terapeutycznym konopi siewnych (Cannabis sativa L.). Legalizacja surowca farmaceutycznego w Polsce otworzyła nowe perspektywy dla pacjentów zmagających się z dyskopatiami, stenozą kanału kręgowego czy zmianami zwyrodnieniowymi. Niniejszy artykuł ma na celu analizę mechanizmów działania kannabinoidów w kontekście patologii kręgosłupa, ocenę wskazań oraz bezpieczeństwa tej terapii.

  • alergia na perfumy, uczulenie na perfumy, kobieta używająca perfum, jakie składniki w perfumach uczulają

    Uczulenie na perfumy. Czy ulubione zapachy mogą wywołać alergię?

    Uczulenie na perfumy może być wywołane pojedynczą substancją zastosowaną w danej kompozycji zapachowej lub mieszaniną składników obecnych w produkcie. Objawia się głównie swędzeniem, wypryskiem lub pokrzywką w miejscu kontaktu skóry z perfumami, ale może powodować również bardziej nasilone reakcje układu immunologicznego, włącznie ze wstrząsem anafilaktycznym. Sposób leczenia uczulenia na perfumy zależy od rodzaju i nasilenia reakcji alergicznej.

  • zimowe urazy, upadek na lodzie, kobieta upada na lodzie, śliski chodnik, oblodzone chodniki

    Najczęstsze zimowe urazy. Pierwsza pomoc i profilaktyka zimowych zagrożeń

    Zima to okres, w którym warunki atmosferyczne zmieniają się bardzo dynamicznie. Nagłe spadki temperatury, opady śniegu czy marznącego deszczu sprawiają, że chodniki, drogi i schody stają się śliskie. Takie warunki sprzyjają poślizgnięciom i upadkom, a w konsekwencji również stłuczeniom, skręceniom czy urazom kręgosłupa. Nawet niegroźnie wyglądający wypadek może nieść za sobą poważne skutki, dlatego tak ważna jest znajomość zasad pierwszej pomocy w przypadku urazów typowych dla okresu zimowego. Świadome i szybkie działanie pozwala na zmniejszenie ryzyka powikłań, a także przyspiesza powrót do pełnej sprawności.

  • SCID, zespół scid, noworodek, zaburzenia odporności u dzieci, choroby genetyczne u dzieci

    SCID – ciężki złożony niedobór odporności – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

    SCID, czyli ciężki złożony niedobór odporności, to grupa uwarunkowanych genetycznie zaburzeń, których wspólnym mianownikiem jest głębokie upośledzenie mechanizmów odpornościowych. Schorzenie to stanowi bezpośrednie zagrożenia życia. Współczesna medycyna, dzięki postępom w transplantologii oraz terapii genowej, potrafi jednak zmienić tę diagnozę w chorobę uleczalną i dać małym pacjentom szansę na normalne funkcjonowanie. Poniższy artykuł stanowi dogłębne kompendium wiedzy na temat patofizjologii, objawów oraz ścieżek terapeutycznych związanych z tą rzadką jednostką chorobową.

  • para chorująca na grypę i pies, jak nie zarazić się grypą od domownika, jak uchronić się przed grypą

    Jak uchronić się przed grypą? Profilaktyka grypy w sezonie infekcyjnym

    Grypa sezonowa stanowi jedno z najpoważniejszych wyzwań dla zdrowia publicznego, generując co roku znaczne obciążenie dla systemów opieki zdrowotnej oraz gospodarki. Nie jest to, jak błędnie sądzi część społeczeństwa, banalne przeziębienie, lecz ostra choroba zakaźna układu oddechowego wywoływana przez wirusy z rodziny Orthomyxoviridae. Wirus grypy często mutuje – jego budowa się zmienia, przez co organizm nie zawsze potrafi go szybko rozpoznać i zwalczyć. To oznacza, że odporność nabyta w poprzednich sezonach często okazuje się niewystarczająca, co wymusza ciągłą czujność i stosowanie wielopłaszczyznowych strategii ochronnych. Zrozumienie mechanizmów przenoszenia oraz wdrożenie rygorystycznych procedur higienicznych to fundament walki z rozprzestrzenianiem się infekcji. Poniższy poradnik wyjaśnia, jak zmniejszyć ryzyko zachorowania oraz jak zadbać o otoczenie, aby ograniczyć kontakt z patogenami.

  • przeziębiony mężczyzna, przeziębienie, objawy przeziębienia, jak wyleczyć przeziębienie, leczenie przeziębienia

    Przeziębienie – objawy, przyczyny, leczenie i zapobieganie

    Ostra wirusowa infekcja górnych dróg oddechowych (głównie nosa i gardła), powszechnie określana mianem przeziębienia, stanowi jedną z najczęściej diagnozowanych jednostek chorobowych w populacji ogólnej. Mimo że zazwyczaj przebieg tej infekcji ma charakter łagodny i samoograniczający się, wpływa negatywnie na jakość życia pacjentów oraz powoduje absencję w miejscu pracy czy w placówkach edukacyjnych. Zrozumienie patomechanizmu choroby, spektrum objawów klinicznych oraz wdrożenie odpowiednich strategii terapeutycznych jest kluczowe dla skrócenia czasu rekonwalescencji. Niniejsze opracowanie stanowi kompendium wiedzy na temat przyczyn, objawów oraz postępowania w przypadku wystąpienia tej pospolitej, lecz uciążliwej dolegliwości.

  • kaszląca kobieta, kaszel, rodzaje kaszlu, przyczyny kaszlu, co na kaszel, jaki kaszel, kaszel suchy czy mokry

    Kaszel – czym jest i kiedy może być objawem choroby? Rodzaje, przyczyny i leczenie kaszlu

    Choć najczęściej kojarzy się z jesienno-zimowymi infekcjami, jest jednym z najbardziej fascynujących i podstawowych mechanizmów obronnych ludzkiego organizmu. Kaszel to reakcja fizjologiczna, której nadrzędnym celem jest oczyszczenie dróg oddechowych z nadmiaru wydzieliny lub ciał obcych. Z klinicznego punktu widzenia rzadko jest chorobą samą w sobie – przeważnie pełni rolę objawu, swoistego sygnału alarmowego wysyłanego przez układ oddechowy lub narządy sąsiadujące. Zrozumienie natury tego odruchu, umiejętność rozróżnienia jego wariantów oraz identyfikacja czynników wywołujących mają kluczowe znaczenie dla szybkiego wdrożenia celowanej terapii i uniknięcia niebezpiecznych powikłań.

Porozmawiaj z farmaceutą
Infolinia: 800 110 110

Zadzwoń do nas jeśli potrzebujesz porady farmaceuty.
Jesteśmy dla Ciebie czynni całą dobę, 7 dni w tygodniu, bezpłatnie.

Pobierz aplikację mobilną Pobierz aplikację mobilną Doz.pl

Ikona przypomnienie o zażyciu leku.
Zdarza Ci się ominąć dawkę leku?

Zainstaluj aplikację. Stwórz apteczkę. Przypomnimy Ci kiedy wziąć lek.

Dostępna w Aplikacja google play Aplikacja appstore
Dlaczego DOZ.pl
Niższe koszta leczenia

Darmowa dostawa do Apteki
Bezpłatna Infolinia dla Pacjentów.

ikona niższe koszty leczenia
Bezpieczeństwo

Weryfikacja interakcji leków.
Encyklopedia leków i ziół

Ikona encklopedia leków i ziół
Wsparcie w leczeniu

Porady na czacie z Farmaceutą.

Ikona porady na czacie z farmaceutą
Newsletter

Bądź na bieżąco z DOZ.pl

Polityka prywatności cookie

W momencie odwiedzenia przez Użytkownika Portalu, gromadzone są pliki cookies (tzw. „ciasteczka”) czyli małe pliki tekstowe, zawierające niewielkie ilości informacji, które pobierane są podczas odwiedzania Portalu i przechowywane na Urządzeniu Użytkownika. Pliki cookies są powszechnie stosowane w celu usprawnienia działania witryn internetowych, umożliwiają nam zapewnienie kluczowych funkcji serwisu, zwiększenie jego bezpieczeństwa, ciągłe doskonalenie, personalizację zgodnie z Twoimi preferencjami oraz wyświetlanie treści i reklam dopasowanych do Twoich zainteresowań. Zgoda na pliki cookies jest dobrowolna i można ją wycofać w dowolnym momencie z poziomu strony "Ustawienia Cookie". Administratorem danych osobowych Klientów, gromadzonych za pośrednictwem strony www.doz.pl, jest DOZ.pl Sp. z o. o. z siedzibą w Łodzi, a w niektórych przypadkach nasi Partnerzy. Informacja o celach przetwarzania danych osobowych przez naszych partnerów znajduje się w ich politykach ochrony prywatności. Więcej informacji o korzystaniu przez nas z plików cookies oraz o przetwarzaniu Twoich danych osobowych, w tym o przysługujących Ci uprawnieniach, znajdziesz w Polityce prywatności.