Anetodermia – czym jest?

Anetodermia to bardzo rzadkie schorzenie dermatologiczne, które charakteryzuje się zlokalizowaną utratą włókien elastynowych w skórze właściwej. Klinicznie widoczna jest jako liczne, drobne, okrągłe lub owalne ogniska ścieńczałej skóry. Zmiany skórne mogą pojawiać się idiopatycznie bądź w przebiegu innych schorzeń, takich jak choroby autoimmunologiczne czy nowotwory. Jak przebiega ta tajemnicza choroba?

Co to jest anetodermia?

Anetodermia, inaczej nazywana zanikiem plamistym skóry, to bardzo rzadko spotykana choroba dermatologiczna. Z racji tego, że jest to sporadycznie występujące schorzenie, nie udało się ustalić dokładnej częstości jego występowania. Uważa się jednak, że pojawia się ono głównie w Europie Centralnej oraz częściej spotykane jest u kobiet niż mężczyzn. Może ujawnić się w każdym wieku, jednak najczęściej obserwuje się charakterystyczne zmiany skórne u nastolatków i młodych dorosłych (między 15. a 25. rokiem życia).

Anetodermia – przyczyny

Wyróżniamy dwa typy anetodermii – pierwotną (występującą rzadziej) oraz wtórną.

Termin pierwotna anetodermia odnosi się do zmian skórnych, które powstają na wcześniej zdrowej skórze. Występowanie ognisk anetodermii może być powiązane z:

• infekcją, np. boreliozą czy HIV,
• zapalną bądź immunologiczną chorobą, np. toczniem rumieniowatym układowym, chorobą Addisona, chorobą Gravesa-Basedova, zespołem antyfosfolipidowym,
• przyjęciem leków, np. penicylaminy.

Termin anetodermia wtórna odnosi się do zmian, które powstają w miejscu ustępujących wykwitów skórnych w przebiegu innych schorzeń, takich jak:

• nowotwory – plazmocytoma, nerwiak osłonkowy, chłoniak skóry z limfocytów B, ziarniniak młodzieńczy, naczyniak okresu niemowlęcego,
• infekcje – ospa wietrzna, półpasiec, kiła,
• zapalne choroby skóry – trądzik, ziarniniak obrączkowaty, głęboka odmiana tocznia rumieniowatego.

Anetodermia – przebieg

Powyżej wymienione przyczyny prowadzą do utraty włókien elastynowych (białka obecne m.in. w skórze warunkujące elastyczność tkanek) w skórze w wyniku zmniejszenia produkcji elastyny, wzrostu degradacji elastyny przez elastazy lub zmniejszenia aktywności enzymów będących inhibitorami rozkładu elastyny. Klinicznie ten proces manifestuje się jako ogniska zaniku oraz ścieńczenia skóry. Zazwyczaj są one drobne (1–2 cm), liczne oraz dobrze odgraniczone. Zlokalizowane są głównie na klatce piersiowej, szyi, plecach oraz kończynach górnych, chociaż mogą pojawić się wszędzie. Zmiany skórne mogą być wypukłe ponad powierzchnię skóry, wklęsłe lub płaskie.

Skóra w obrębie ognisk anetodermii jest ścieńczała, pofałdowana oraz o zabarwieniu podobnym do koloru zdrowej skóry. W środku zmiany znajduje się charakterystyczne wgłębienie wyczuwalne palpacyjnie – tzw. objaw „dziurki od guzika”. Przez cienką skórę w obrębie zmian często prześwitują naczynia krwionośne, które czasami mogą warunkować sinoniebieskie zabarwienie zmian. Objawy anetodermii ograniczone są głównie do skóry. Wyjątkiem jest anetodermia dziedziczna, w której mogą pojawić się symptomy z innych układów, takich jak układ kostny czy nerwowy, oraz narządów – głównie oka.

Anetodermia – rozpoznanie

Rozpoznanie w anetodermii stawiamy na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, w którym obecne są liczne drobne ogniska zanikowe skóry z prześwitującymi naczyniami krwionośnymi w połączeniu z charakterystycznym wynikiem badania histopatologicznego wycinka skóry. W obrazie biopsji widoczna jest utrata włókien elastynowych w górnej i środkowej części skóry właściwej. Diagnostyką oraz leczeniem tej jednostki chorobowej zajmują się lekarze dermatolodzy, z którymi należy kontaktować się przy wystąpieniu powyższych objawów.

Anetodermia – metody leczenia

Ze względu na brak dostatecznej wiedzy odnośnie patomechanizmu anetodermii nie mamy dostępnego żadnego leczenia przyczynowego. W literaturze możemy znaleźć przypadki stosowania m.in. glikokortykosteroidów, kolchicyny, hydroksychlorochiny, witaminy E, niacyny oraz krioterapii, jednak przedstawione metody nie przyniosły spodziewanych efektów i nie są aktualnie stosowane.

W przypadku wtórnej przyczyny anetodermii kluczowa jest dogłębna diagnostyka w celu znalezienia schorzenia, które odpowiada za powstawanie zmian skórnych. Taka diagnostyka powinna być wykonana u każdego pacjenta z objawami anetodermii. Leczenie anetodermii wtórnej polega głównie na prawidłowej kontroli choroby podstawowej.

Anetodermia – rokowania

Mechanizm powstawania zmian skórnych w anetodermii został słabo poznany, dlatego ciężko przewidzieć przebieg choroby oraz pojawiania się nowych zmian skórnych. Warto podkreślić, że choroba ta zazwyczaj stanowi głównie defekt kosmetyczny, jednak zawsze należy pamiętać o konsultacji z lekarzem.

Anetodermia – jak uniknąć?

Nie jest znany żaden skuteczny sposób, dzięki któremu można by uniknąć rozwoju choroby. W przypadku wtórnej anetodermii dalszemu pojawianiu się nowych zmian skórnych można częściowo zapobiec, prawidłowo kontrolując chorobę podstawową.