Zespół Ramsaya Hunta – co to za choroba? Objawy i leczenie

Zespół Ramsaya Hunta bywa mylony z inną jednostką chorobową objawiającą się jednostronnym niedowładem twarzy – z porażeniem Bella. Paraliż, którego przyczyną jest zakażenie wirusem VZV ma jednak gorsze rokowania, tylko około 70% chorych odzyskuje normalne lub prawie normalne funkcje twarzy. Jakie są przyczyny, obawy i sposoby leczenia zespołu Ramsaya Hunta?

O zespole Ramsaya Hunta stało się ostatnio głośno za sprawą Justina Biebera, który opowiedział o objawach, jakich doświadczył na skutek reaktywacji zakażenia wirusem ospy wietrznej i półpaśca, takich jak porażenie części twarzy i utrata słuchu w jednym uchu. W przebiegu tej choroby, która jest groźnym powikłaniem półpaśca usznego, dochodzi do wystąpienia stanu zapalnego w zwoju kolankowym nerwu twarzowego. Leczenie zespołu Ramsaya Hunta jest wielotorowe i nie zawsze przynosi oczekiwane rezultaty, zwłaszcza w przypadkach znacznego stopnia uszkodzenia nerwu.

Zespół Ramsaya Hunta – przyczyny

Zespół Ramsaya Hunta jest późnym powikłaniem zakażenia wirusem ospy wietrznej i półpaśca (Varicella Zoster Virus, VZV). W przebiegu tej choroby zakaźnej dochodzi do zapalenia zwoju kolankowatego nerwu czaszkowego VII. Po raz pierwszy została ona opisana przez amerykańskiego neurologa Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku.

VZV to wirus z rodziny Herpesviridae, pierwotne nim zakażenie powoduje rozsianą wysypkę pęcherzykową poprzedzoną objawami grypopodobnymi. Choroba ta jest znana jako ospa wietrzna i zazwyczaj występuje w wieku wczesnodziecięcym. Varicella Zoster Virus pozostaje w organizmie w postaci uśpionej w grzbietowych zwojach nerwowych, ten stan określa się jako latencję wirusa. Późniejsza jego reaktywacja może nastąpić, gdy dojdzie do obniżenia odporności, co objawia się jako półpasiec. Pojawia się wówczas swędząca, bolesna wysypka na tułowiu, wzdłuż nerwu międzyżebrowego, zazwyczaj poprzedzona mrowieniem, pieczeniem i bólem, mogą jej towarzyszyć bóle głowy oraz światłowstręt.

Jak objawia się zespół Ramsaya Hunta?

Zespół Ramsaya Hunta charakteryzuje się klasyczną triadą objawów występujących po tej samej stronie głowy:

• porażeniem twarzy,
• bólem ucha,
• pojawieniem się pęcherzyków w przewodzie słuchowym lub małżowinie usznej, rzadziej na skórze głowy, policzku, języku lub podniebieniu.

Część pacjentów może także doświadczyć utraty słuchu w jednym uchu, szumów usznych, zawrotów głowy oraz zaburzeń równowagi. Mogą pojawić się zaburzenia smaku, niedrożność nosa, ślinotok, asymetria uśmiechu, opadanie jednego kącika ust, chrypka, dysfagia. Rzadko może dojść do porażenia strun głosowych, niekiedy zajęte mogą być również inne nerwy czaszkowe, w tym nerw trójdzielny, językowo-gardłowy i podjęzykowy. Pacjenci z zespołem Ramsaya Hunta mogą zauważyć też mimowolne ruchy mięśni, tzw. synkinezy. Wszystkie wymienione objawy mogą mieć poważny, negatywny wpływ na życie chorego.

Diagnoza zespołu Ramsaya Hunta

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego, podstawą diagnostyki są badanie przedmiotowe oraz podmiotowe. Analiza twarzy może ujawnić m.in. brak poprzecznych zmarszczek czołowych, opadanie brwi, niedomykalność oka, zatarcie fałdu nosowo-wargowego czy zapadnięcie się zastawki nosowej po stronie twarzy dotkniętej chorobą. Badanie pacjenta z paraliżem twarzy ułatwia skala House’a-Brackmanna, która umożliwia ocenę czynności nerwu twarzowego. Wyróżniono w niej sześć stopni uszkodzenia nerwu – od prawidłowej czynności wszystkich mięśni twarzy aż po zupełny brak ruchów. Pomocne w postawieniu diagnozy mogą być też: audiometria, laryngoskopia, a także elektroneurografia (ENG) i elektromiografia (EMG) pozwalające na dokładne określenie stopnia uszkodzenia nerwów.

Zespół Ramsaya Hunta – jak się go leczy?

Zespół Ramsaya Hunta ma charakter samoograniczający, głównym celem leczenia jest zmniejszenie ryzyka wystąpienia porażenia spastycznego twarzy i neuralgii półpaścowej. W tym celu stosuje się leki przeciwwirusowe (acyklowir, walacyklowir i famcyklowir). Leczenie trwa 21 dni. Niekiedy podaje się także kortykosteroidy, przeważnie prednizolon, również przez 3 tygodnie. Pomocne w złagodzeniu objawów są też leki przeciwbólowe, np. paracetamol lub ibuprofen, a także ciepłe okłady. Niezbędne są ćwiczenia rehabilitacyjne mięśni mimicznych twarzy.

Leczenie zespołu Ramsaya Hunta jest złożone i powinno być prowadzone przez kilku specjalistów jednocześnie: laryngologa, dermatologa, okulisty, neurologa, fizjoterapeuty, czasem również psychologa. Rzadko zdarza się, że konieczne jest chirurgiczne leczenie synkinezy.

Zespół Ramsaya Hunta – rokowanie

To, w jakim stopniu chory z zespołem Ramsaya Hunta odzyska prawidłowe funkcje twarzy, zależy przede wszystkim od stopnia uszkodzenia nerwu. Pacjenci z paraliżem III stopnia w skali House’a-Brackmanna zazwyczaj wracają do normalnego funkcjonowania, u tych z paraliżem IV lub V stopnia prawdopodobieństwo pełnego powrotu do zdrowia jest niższe. Mniejsze szanse na uzyskacie całkowitej poprawy mają także pacjenci w wieku powyżej 50 lat oraz chorujący na choroby przewlekłe, np. cukrzycę.

Najpoważniejsze powikłania, jakie mogą się pojawić w przebiegu zespołu Ramsaya Hunta to neuralgia półpaśccowa oraz uszkodzenie rogówki oka. Niezwykle istotne jest, aby chorzy z aktywnymi pęcherzykami unikali kontaktu z osobami nieszczepionymi przeciwko wirusowi ospy wietrznej Varicella Zoster Virus i z obniżoną odpornością.