Atetoza – co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie ruchów atetotycznych

Atetoza jest neurologicznym objawem chorobowym mogącym wskazywać na poważne schorzenia ośrodkowego układu nerwowego. Jest charakterystyczna głównie dla dzieci, choć na skutek udaru, urazu lub rozwijającego się guza może występować także u dorosłych. Atetoza przejawia się poprzez mimowolne ruchy kończyn górnych, których największe nasilenie dotyczy rąk i palców. Zdarza się jednak, że ruchy mimowolne dotyczą także kończyn dolnych, a nawet mięśni szyi i twarzy. 

Co to jest atetoza?

Atetoza to objaw chorobowy polegający na występowaniu niezależnych od woli, nieskoordynowanych i powolnych ruchów, najbardziej nasilonych w obrębie palców kończyn górnych. Ruchy te spowodowane są niekontrolowanym napinaniem się mięśni – zginaczy i prostowników w obrębie kończyny górnej. Rzadziej, zdarza się, że atetoza dotyczy kończyn dolnych, szyi czy mięśni mimicznych twarzy. Ruchy atetotyczne same w sobie nie są chorobą, lecz wskazują na uszkodzenie struktur, takich jak gałka blada, jądro ogoniaste czy skorupa (na skutek choroby genetycznej lub niedotlenienia tych części mózgowia). 

Atetoza – rodzaje ruchów mimowolnych

Ruchy atetotyczne są przykładem ruchów mimowolnych, oznacza to, że do skurczu mięśnia poprzecznie prążkowanego dochodzi bez udziału woli chorego. Atetoza pojawia się na skutek naprzemiennych skurczów mięśni antagonistycznych – zginaczy i prostowników. Oprócz atetozy wyróżnia się inne rodzaje ruchów mimowolnych, które mogą jej towarzyszyć lub charakteryzować inne jednostki chorobowe:

1. Drżenia – istnieje wiele rodzajów drżeń. Mogą być one objawem licznych chorób, skutkiem przyjmowanych leków czy pojawiać się w stresowych sytuacjach. Towarzyszą one ruchom atetotycznym w przebiegu choroby Wilsona.
2. Ruchy pląsawicze – dotyczą różnych części ciała, mają charakter skręcający i pojawiają się nagle. Współwystępowanie ruchów pląsawiczych i atetozy nosi nazwę choreoatetoza. Może się ona pojawiać w przypadku dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego, w przebiegu choroby Wilsona oraz u osób, u których doszło do niedotlenienia okołoporodowego.
3. Balizm – polega on na gwałtownym wyrzucaniu kończyn do przodu. W rzadkich przypadkach może on występować wraz z ruchami atetotycznymi po udarach czy w przebiegu rozwijających się w pewnych rejonach mózgu nowotworów. 
4. Tiki – są ruchami bardzo krótkimi, mogą być proste lub złożone i występować jako tiki ruchowe lub głosowe. 
5. Dystonie – to jednoczesny, a nie naprzemienny, jak w przypadku atetozy, skurcz przeciwstawnych grup mięśniowych. Na skutek skurczów dystonicznych chory przybiera pewną wymuszoną postawę, co zazwyczaj wiąże się z silnym bólem. Dystonia może towarzyszyć atetozie w przebiegu mózgowego porażenia dziecięcego, niedotlenienia okołoporodowego, choroby Wilsona czy w przebiegu chorób związanych z zaburzeniami dotyczącymi unaczynienia mózgowia.
6. Mioklonie – to szybkie skurcze włókien mięśniowych mogące występować samoczynnie lub na skutek różnorodnych czynników.

Atetoza – przyczyny

Za zdolność do wykonywania ruchów w naszym organizmie odpowiadają układ piramidowy i układ pozapiramidowy będące zbiorami struktur anatomicznych wchodzących w skład układu nerwowego. Układ piramidowy odpowiada za wykonywanie czynności podlegających kontroli świadomości, są to czynności ruchowe, które są dopiero przez nas przyswajane i nie przebiegają w sposób automatyczny. Układ pozapiramidowy odpowiada za czynności zautomatyzowane, które nie wymagają od nas koncentracji uwagi (np. chodzenie czy utrzymywanie niewymuszonej pozycji ciała), jego funkcją jest również regulacja napięcia mięśni poprzecznie prążkowanych. 

W skład układu pozapiramidowego wchodzą: prążkowie, gałka blada, jądro niskowzgórzowe, niektóre jądra wzgórza, istota czarna, jądro czerwienne oraz kora przedruchowa. Zniszczenie tych struktur na skutek choroby, niedotlenienia czy urazu skutkuje rozwinięciem się wielorakich zaburzeń ruchowych, w tym ruchów atetotycznych.

Atetoza powodowana jest przez następujące choroby:

1. Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) – jest najczęstszym zaburzeniem ruchu u dzieci, występuje z częstością 2 przypadków na 1000 żywych urodzeń. Mózgowe porażenie dziecięce jest ciężkim stanem polegającym na niepostępującym uszkodzeniu mózgu we wczesnym etapie życia. Do wystąpienia mózgowego porażenia dziecięcego mogą prowadzić różnorodne czynniki w tym procesy zapalne, urazy w trakcie trwania ciąży, niedotlenienie, szkodliwe substancje czy krwawienia śródczaszkowe. Wyróżnia się cztery główne postacie MPD: spastyczną, móżdżkową, pozapiramidową (atetotyczną) i mieszaną (np. atetoza ze spastycznością).
2. Ciężka żółtaczka noworodków – może pojawić się na skutek choroby hemolitycznej. Dochodzi do niej, kiedy występują różnice w układzie Rh lub AB0 pomiędzy krwinkami matki i dziecka. Na skutek niszczenia erytrocytów dochodzi do zwiększonego uwalniania bilirubiny, która w skrajnych przypadkach może prowadzić do żółtaczki jąder podkorowych, uszkadzającej struktury układu pozapiramidowego. 
3. Niedotlenienie okołoporodowe – noworodki są bardzo wrażliwe na niedotlenienie, nawet krótkotrwały niedobór tlenu może prowadzić do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego lub nawet do śmierci dziecka. 
4. Choroba Wilsona – nazywana jest także zwyrodnieniem soczewkowo–wątrobowym. Choroba Wilsona jest uwarunkowanym genetycznie zaburzeniem prowadzącym do odkładania się miedzi w wielu narządach. Atetoza w przebiegu choroby Wilsona spowodowana jest uszkodzeniem jąder podstawnych mózgu przez miedź.
5. Fenyloketonuria – jest to choroba genetyczna polegająca na zaburzeniu metabolizmu fenyloalaniny. Ze względu na gromadzenie się w organizmie fenyloalaniny, przy braku odpowiedniego leczenia, może dochodzić do uszkodzenia mózgu i występowania wielorakich objawów neurologicznych, w tym ruchów atetotycznych.
6. Choroba Huntingtona – jest chorobą genetyczną, ujawnia się zazwyczaj około 40. roku życia. Cechują ją charakterystyczne dla tej jednostki chorobowej ruchy pląsawicze, którym może towarzyszyć atetoza.
7. Udar mózgu – niedokrwienie struktur układu pozapiramidowego na skutek udaru może powodować ruchy atetotyczne.
8. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego – nowotwory rozwijające się w obrębie ośrodkowego układu nerwowego mogą naciekać lub uciskać struktury mózgu związane z ruchem i dawać objawy zaburzeń motorycznych.

Atetoza – objawy

Objawy atetozy to przede wszystkim niezależne od woli, charakterystyczne, powolne ruchy w obrębie palców, rąk lub całych kończyn górnych nasilające się przy zamiarze wykonania jakiejś czynności. Zaburzenie funkcji układu pozapiramidowego sprawującego pieczę nad napięciem mięśni poprzecznie prążkowanych prowadzi do naprzemiennych skurczów zginaczy i prostowników, co daje swoisty obraz robaczkowych ruchów. Atetoza może dotyczyć także kończyn dolnych, szyi oraz mięśni twarzy.
Atetoza u dzieci i u noworodków często wiąże się z problemami w pobieraniu pokarmu i bardzo negatywnie wpływa na całość rozwoju psychomotorycznego dziecka. 

Postać czystej atetozy zdarza się stosunkowo rzadko, częściej na obraz robaczkowatych ruchów nakładają się inne zaburzenia funkcji motorycznych o nasileniu zależnym od przyczyny, która je wywołała. Chorzy z atetozą zmagają się z licznymi problemami, gdyż niekontrolowane ruchy prawie całkowicie uniemożliwiają im wykonywanie codziennych czynności, takich jak: ubieranie się, mycie, spożywanie posiłków.

Atetoza – rozpoznanie

Rozpoznanie atetozy zazwyczaj nie stanowi problemu, jednak ze względu na fakt, że nie jest to choroba sama w sobie, należy ustalić przyczynę jej wystąpienia. W zależności od wieku pacjenta i podejrzewanej choroby wykonuje się badania obrazowe głowy w tym tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Diagnostykę często poszerza się również o badania genetyczne.

Atetoza – leczenie i rehabilitacja

Wiele przypadków występowania atetozy jest spowodowanych nieuleczalnym, ale i niepostępującym mózgowym porażeniem dziecięcym. Pacjenci dotknięci MPD powinni być objęci wielospecjalistyczną opieką, która zapewni im najlepsze możliwe funkcjonowanie. 

W leczeniu farmakologicznym atetozy stosuje się diazepam, tetrabenzayne i haloperidol. Odpowiednio prowadzona fizjoterapia jest równie ważna dla stanu pacjenta, jak leki. Ćwiczenia pomagające zmniejszyć napięcie mięśniowe pozwalają na dokonywanie przez dziecko pewnych postępów i polepszają jakość życia. W skrajnych przypadkach stosuje się leczenie neurochirurgiczne mające na celu zmniejszenie napięcia mięśni.